Визначення

Дерматоміозит – це системне захворювання запального характеру, що уражає поперечно-смугасту мускулатуру та часто супроводжується дерматозом. Хвороба належить до групи дифузних захворювань сполучної тканини та характеризується м’язовою слабкістю, що у важких випадках може призводити до неможливості самостійно сидіти, тримати предмети, причесатися або виконувати інші побутові дії. При ураженні м’язів глотки та стравоходу можуть виникати порушення ковтання.

Зміни шкіри при дерматоміозиті включають еритему на обличчі та руках, злущення шкіри та пігментацію уражених ділянок. Характерна поява набряку та еритеми з фіолетовим відтінком навколо очей (“геліотропний ознака”). Значне ураження внутрішніх органів зустрічається рідко, однак іноді може спостерігатися ураження легень, серця або шлунково-кишкового тракту.

Імуноблот дозволяє визначити наявність аутоантитіл до 7 антигенів: Mi-2, Jo-1, PL-7, PL-12, PM-Scl, Ku та Ro-52. Mi-2 є високоспецифічним маркером дерматоміозиту та виявляється у 8–12 % пацієнтів з ідіопатичним міозитом. Антитіла до Jo-1 характерні для поліміозиту, часто супроводжуються інтерстиціальним фіброзом легень (25–35 % випадків). Антитіла до PM-Scl та Ku виявляються при синдромі перекриття, коли поєднуються симптоми поліміозиту, дерматоміозиту та прогресуючого системного склерозу.

Дослідження дозволяє лікарю визначити профіль аутоантитіл пацієнта, уточнити тип захворювання (дерматоміозит, поліміозит або синдром перекриття), оцінити ризик ураження м’язів та внутрішніх органів, а також спланувати оптимальну тактику лікування.